Arthrogryposis lapsel


Lihas-skeleti süsteemi üks kõige tõsisemaid kaasasündinud haigusi on artrogliposis. Kreeka keelest tõlgitud sõna tähendab "kõverat liiget". Patoloogia on üsna haruldane, esineb 1-l 3000-st vastsündinult. Haigust kirjeldati esmakordselt kahekümnenda sajandi alguses, kuid deformatsioonide kujunemise mehhanism ja nende esinemise põhjused on endiselt halvasti arusaadavad. Lastel artrokroosiat iseloomustab liigesjäikus ja lihase hüpotroofia. Mõnikord on haigus keeruline seljaaju neuronite kahjustuse tõttu.

Patoloogia iseärasuseks on see, et liigeste ja luude deformatsioonid ei parane vanusega ega mõjuta ka lapse intellektuaalset arengut ja tervislikku seisundit. Kui arthrogryposis ravi algab kohe, võib laps tulevikus normaalse elu. Kuid õigeaegse ravi puudumisel tekivad sekundaarsete jäsemete deformatsioonid ja muud komplikatsioonid.

Arengumehhanism

Arstidel pole kindlat vastust arthrogryposis arenemise küsimusele. See ilmneb juhuslikult ja ei sõltu pärilikkusest. On olemas teooria, et raseduse varajastes staadiumides võib teratogeensete tegurite mõjul lapsel tekkida lihaskiudude areng. See patoloogia avaldub selektiivselt ainult liigeste piirkonnas. Haigus põhjustab sidemete lühenemist, liigesed on fikseeritud ühes asendis ja lõpevad. Samuti on võimalik, et arthrogryposis algab liigeste kudede arengu peatamisega, mis toob kaasa ümbritsevate lihaste ja sidemete atroofia.

Teine teooria tunnistab patoloogia arengut neurogeenselt. Usutakse, et naise raseduse ajal negatiivsete tegurite mõjul on loote selgroo kahjustus, mis viib lihase denervatsiooni. Samuti on arvamus, et haigus areneb amnionivedeliku puudumise tõttu. Selle tulemusena on loote jäsemete normaalne liikumine inhibeeritud, nii et liigesed ei arene.

Lootele avalduvate negatiivsete tegurite mõjul tekib lihaste degeneratsioon, nende toon väheneb, täheldatakse isegi täielikku atroofiat. Seetõttu on liikumine liigeses piiratud, sidemed lühenenud. Tulenevalt asjaolust, et liigespind on tihedas kontaktis, on liitmik fikseeritud ühes asendis. Seejärel deformeeruvad torukujulised luud, nende kasvu aeglustub.

Klassifikatsioon

Haiguse asukohast lähtuvalt on haiguse mitut tüüpi. Deformatsioone võivad mõjutada erinevad liigesed, kuid enamasti mõjutab see jäsemeid. Haigus esineb kõigil patsientidel eraldi. Keegi säilitab lihasjõudu, kuid liigeste struktuur on tugev. Teised lihase düstroofia tõttu on liikumisel piiratud.

Kõige tõsisem vorm - üldistatud arthrogrypos - esineb enam kui pooled juhtudest. Sel juhul deformeeruvad kõik jäsemete liigesed, näo skeleti kahjustused, selgroog võib mõjutada. Kolmandikul patsientidest deformeeruvad ainult alajäsemed. Vähem levinud ülemiste jäsemete arthrogryposis. Kõige sagedamini on nendega seotud ka teisi liigeseid.

Distaalsed artropõõsad eristatakse erirühmas, kus on mõjutatud ainult käed ja jalad. Harvadel juhtudel põhjustab see patoloogia ka näo luude deformatsioone. See haigusvorm tekib vaid 10% -l artroglükoos, kuid sellel on palju erinevaid ilminguid. Mõnele neist on isegi eraldi nimed: Freeman-Sheldoni sündroom, Gordoni sündroom, arachnodactyly, pterygium'i sündroom ja teised.

Haiguste klassifikatsioonis võetakse arvesse ka kontraktüübi tüüpi. Need võivad olla painutavad, ekstsensorid, sissetõmmatavad või pööratavad. Arthrogryposise erinevus on kerge, mõõdukas ja raske. See haiguse klassifikatsioon on õige ravi määramiseks väga tähtis.

Põhjused

Lapse emakasisene areng on väga keeruline protsess. Seda võivad mõjutada erinevad kahjulikud mõjud. Seepärast on arthrogryposis'e arengut mitmeid põhjuseid. Mehaaniliste tegurite mõjul võivad tekkida liigeste deformatsioonid, lihaste arengu patoloogiad ja seljaaju neuronite kahjustused:

  • füüsiline vigastus;
  • loote vale positsioon;
  • emaka struktuuri ebanormaalsused;
  • amnionivedeliku koguse suurenemine;
  • amnioni surve.

Lisaks võib lapse liigeste ja lihaste kahjustumine mõjutada verevarustust emaka kardiovaskulaarse süsteemi erinevate patoloogiate tõttu. Heli hävimine lootes põhjustab lihaste atroofiat, nende degeneratsiooni.

Samuti arvatakse, et lapse haigus võib areneda, kui naine kannatab raskekujulise nakkushaiguse all raseduse alguses. Eriti ohtlikud on gripp ja punetised. Riskis on ka lapsed, kelle emad raseduse ajal võtsid alkoholi, narkootikume, tõsiseid ravimeid, kogenud tõsist toksoosi. Kui naine kannatas juba enne lapse sündi tõsise nakkushaiguse levikuga, kahjustab see ka lapse arengut.

Sümptomid

Kaasasündinud arthrogryposis tekib kohe. Diagnoosi võib teha sünnieelse perioodi vältel ultraheliga. Kuid on mitmeid iseloomulikke märke, mille järgi haigus määratakse pärast sündi. Patoloogiat iseloomustab liigeste kontraktuuride ja lihaste atroofia areng. Tavaliselt on need deformatsioonid sümmeetrilised. Nad võivad mõjutada 2-3 liigeset või peaaegu kõike. Kergemates olukordades on mõjutatud ainult käed ja jalad. Tõsisemat haigusvormi iseloomustavad rohkem väljendunud tunnused, mida võib isegi vastsündinute foto tunnustada:

  • vähearenenud, deformeerunud jäsemed;
  • ebaproportsionaalselt venitatud kere;
  • kitsad kaldus õlad;
  • lai kael.

Sageli kaasneb haigusega kaelaela, puusaliigese düsplaasia, koerapuu, koerapuu, jalgade lame-valgus-deformeerumise ja muude skeleti väärarengutega seotud dislokatsioonid.

Ülemiste jäsemete katkestamisel jälgitakse õlavarre ja randmete liigeste paindumist, jäseme lihaseid küünarnukites ja sõrmede kandumist. Kuid sellised isoleeritud deformatsioonid on väga haruldased, kõige sagedamini koos alajäseme kahjustustega. Rasketel juhtudel mõjutavad samal ajal ka käed, puusad, põlveliiged ja jalad.

Arthrogryposise kõige raskekujuliste vormide puhul on käte sõrmede süntaktiils, vaskulaarsed muutused ja naha kahjustused, liigeste subluksatsioon. Mõnikord on kuulmiskaotus, skolioos areneb kiiresti. Patsientidel on madal immuunsus, seetõttu on neil sagedane külmetushaigus.

Ravi

Haigust saab ravida, kui alustad kohe pärast sündi. Vanemate roll on väga oluline, sest neil tuleb näidata palju kannatlikkust ja püsivust deformatsioonide korrigeerimiseks. Ravi on pikk ja keeruline. See kestab tavaliselt kuni lapse kümme aastat vana. Alustage ravi toiminguid 4-5 päeva beebi elus. Esimeste kuude jooksul pärast sünnitust on ravi kõige tõhusam.

Pärast ortopeedilist uurimist ja haiguse tüübi ja raskusastme kindlaksmääramist nimetatakse kõige sagedamini etapi kipsi või kleeplindiga longuet. Samuti on vajalik vähemalt 6 korda päevas teha lapse jaoks spetsiaalseid harjutusi, tugevdada lihaseid ja taastada liigeste liikumist. Alates 2-3 nädala vanusest on patsiendil näidatud üldine massaaž, samuti füsioterapeutiline ravi.

Kergetes juhtudel võimaldab konservatiivne ravi täielikult eemaldada kontraktsioone ja taastada liigeste funktsiooni. Õigeaegne ravi aitab vältida sekundaarsete jäsemete deformatsioone ja muid tüsistusi. Raske haigusjuhu korral peaks ravi olema suunatud lihtsamate eneseteenistuste oskuste arendamisele ja lapse õpetamiseks lihtsate toimingute tegemiseks.

Kui parandused on väikesed, võib kirurgia olla näidustatud. Kuid tavaliselt toimub see alles 2-3 aasta pärast. Kuid rasketel juhtudel võib kirurgia nõuda 4 kuu jooksul. Tema eesmärk on parandada jäsemete funktsioone. See võib olla lapse tervete lihaste ülekandmine mittetoimivate, kõõluste-lihaste plastide, vaagna osteotoomia kohale. Kui operatsioon toimub vanemas eas, on vaja arvestada enesetäiendamise väljaarendatud oskusi ja lihaste arengutaset.

Füsioteraapia

Haiguse konservatiivse ravi efektiivsus varases staadiumis põhineb lapse keha plastilisusel. Seda on kergesti mõjutanud mitmesugused stimulatsioonid ja kiirgus. Elektroforees on kõige efektiivsem artrogliposis. Ta kasutab ravimeid, mis parandavad närvide juhtimist ja mikrotsirkulatsiooni, verevarustust ja koeriefekti. Need on näiteks Pentoxifylline, Trental, Eufilliin, Prozerin. Effektne elektroforeesi korral askorbiinhape, kaltsium, väävel.

Arctroglossis kasutatakse ka fotokromoterapiat, magnetilist impulssravi, elektroneurostimulatsiooni, fosforüse ja Bishofiti. Efektiivsed termilised protseduurid: parafiini ja osookeriitrakendused, soolalahustid. Haigelise lapse protseduurid viiakse läbi kursustel iga kahe kuu tagant.

Muud hooldustööd

Kuid arthrogryposis ravi peab olema keeruline. Seepärast antakse lapsele paralleelselt füsioteraapiaga massaaž, korraldatakse manuaalteraapia seansse. Regulaarselt vajatakse füsioteraapiat neurofüsioloogilise eelarvamusega. Kindlasti arendage kõiki kahjustatud liigesid. Kuid selline mõju ei tohiks põhjustada lapse valu. Pärast neuroloogiga konsulteerimist võib välja kirjutada spetsiaalseid ravimeid, mis parandavad vereringet.

Alates elu esimesest päevast kasutatakse deformatsioonide parandamiseks krohvimist. Samuti on vaja kasutada spetsiaalseid ortopeedilisi seadmeid: rehve, ortoose, ja siis - sisetalla, kinga ja korsetti. Rehvi või kipsplaani esimesed kolm kuud eemaldatakse ainult hügieeni ajaks - mitte rohkem kui 2 tundi päevas. Seejärel rakendatakse neid magamise ajal.

Sellised ortopeedilised seadmed määratakse individuaalselt. Peale selle on need vajalikud nii konservatiivseks raviks kui ka pärast operatsioonijärgset perioodi. Mõnikord kasutavad seda kogu eluaja jooksul, näiteks ortopeedilised kingad aitavad vältida jalgade sekundaarset valgusjälgemist ja korsetti - lülisamba kõverus. Ortoos peaks olema võimeline lööma lööma - see tähendab, et kui riik paraneb, mõõdab korrektsiooni taset. Mõnel ortoosil on liigendatud mehhanismid, mis võimaldavad teil lihaseid tugevdada harjutusi.

Arthrogryposis on haruldane, kuid väga raske luu-lihaste süsteemi kaasasündinud haigus. Seetõttu on raseduse ajal väga oluline vältida teratogeensete faktorite kokkupuudet lootega. Nii saate takistada patoloogia arengut. Ja kui haigus ilmneb ikka veel, peate ravi alustama võimalikult kiiresti ja tegema kõik selleks, et taastada liigeste toimimist.

Arthrogriposis: sümptomid ja ravi

Arthrogriposi - peamised sümptomid:

  • Vaskulaarsed tähed
  • Suu deformatsioon
  • Ühise mobiilsuse piiramine
  • Üldine kahjum
  • Klubipuu
  • Lihase toon vähenenud
  • Näo struktuuri deformeerumine
  • Seljaaju deformeerumine
  • Vaimne kahjustus
  • Kalduvus nakkushaigustele
  • Liigeste nihked
  • Pintslite deformeerumine
  • Liigese jäikus
  • Naha pinge haavataval liigesel
  • Skewer

Arthrogryposis on kaasasündinud süsteemne patoloogia, mis põhjustab lihaste hüpotroofiat, seljaaju ja lihasekonstruktsiooni kahjustusi. 1 tuhande lapse haigus on 3 tuhande vastsündinute hulgas ja kõigis osteo-liigesehaigustes on see umbes 3%.

Praegu on kõrvalekallete täpne põhjus teadmata. Kuid eksperdid usuvad, et ebapiisav rasedus võib olla päästik.

Kõige iseloomulikumate kliiniliste tunnuste hulgas tuleks nimetada loote liikumise hilinemine ja loote vähene loote aktiivsus. Pärast lapse sündi peamised sümptomid on kahe või enama jäseme liigeste ebanormaalne positsioon, nende tegevusetus või täielik fikseerimine ebaloomulikus asendis.

Diagnoos põhineb iseloomulike kliiniliste tunnuste olemasolul. Patsient peab läbima mitmeid instrumentaalseid uuringuid. Emakasisese arengu etapis on võimalik tuvastada haigus, kasutades sünnieelsete diagnoosimeetodeid.

Töötlemisel domineerivad konservatiivsed meetodid - haavatud jäsemete järk-järguline krohvimine, füsioteraapia ja massaaž. Kuid selle lähenemisviisi ebaefektiivsus pöördub kirurgilise sekkumise poole.

Patoloogia kümnenda läbivaatamise haiguste rahvusvahelisel klassifikatsioonil on eraldi tähendus. ICD-10 kood on Q74.3.

Etioloogia

Arthrogryposis täpne põhjus on täna kliinikusse valge koht. Eksperdid usuvad, et haiguse põhjuseks võivad olla negatiivsed tegurid, mis mõjutavad rase naise keha raseduse varajases staadiumis.

Põhjus patoloogia võib:

  • bakteriaalse või viirusliku iseloomuga haigus, mis lükati 4-5-nädalasele rasedusnädalale - grippi ja punetisi peetakse kõige ohtlikumaks;
  • toksiliste ainete ja kiirituse mõju;
  • ravimite iraktiivne kasutamine ilma raviarsti nimetamiseta, päevase normi mittejärgimine või sissepääsu kestus;
  • platsentaarne puudulikkus;
  • struktuursete kõrvalekallete põhjustatud emakasisene ruumide piiramine;
  • sõltuvus lapsevanemate halbadest harjumustest;
  • kõhu trauma;
  • loote hapnikuvaistus;
  • kõrge vooluhulk;
  • raskete krooniliste haiguste ema olemasolu.

Selliste kõrvalekallete arendamise mehhanismide kohta on mitmed teooriad, milles on käte ja jalgade liigeste kuju:

  • müogeenne - põhjustab probleemide esinemist eespool nimetatud negatiivsete allikate mõjul, mille vastu on tekkinud lihaskiud, kopsuhaiguste ja närvisüsteemi muutused;
  • neurogeenne - ravib seda haigust seljaaju primaarse kahjustuse tagajärjel ning üksikute liigeste lihaste atroofia ja kontraktsioonid on sekundaarsed.

Arthrogryposis lastel põhjustab selliseid muutusi:

  • degeneratiivsete protsesside tõttu kahjustatud lihase toon;
  • liigeste liikumine;
  • sidemete lühendamine;
  • liigesekapslis paiknevate külgnevate pindade tihed kontakt;
  • liigeste fikseerimine ebatavalisel kujul;
  • lähtepunktide ebaharilik asukoht ja lihaste kinnitus;
  • torukujuliste luude atroofia ja aeglane kasv;
  • kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi ülekoormamine.

25-27% juhtudest on täheldatud geneetilise eelsoodumuse mõju.

Klassifikatsioon

Levimuse alusel on patoloogiad järgmist tüüpi:

  • üldine artrogliposis - diagnoositakse kõige sagedamini 54% juhtudest;
  • alajäseme kahjustustega - jalgade liigeste ebakorrapärane kuju on täheldatud 30% -l olukordadest;
  • ülemiste jäsemete kahjustustega - esinemissagedus on 5%;
  • distaalne arthrogryposis esineb 11% -l patsientidest.

Lepingulised ehk jäikused, millel on oma klassifikatsioon, on:

  • plii ja plii;
  • flexor ja extensor;
  • pöörlevad;
  • kombineeritud või mitmekordne.

Levimismeetodi kohaselt on artrobioos:

  • kohalik - mõjutab ainult ühte jäsemete vööndit;
  • üldiselt - liigeste kahjustus on märgitud nii kätele kui ka jalgadele;
  • kokku - haigus on levinud mitte ainult ülemiste ja alumiste jäsemete, vaid ka selgroo suhtes.

Klassifikatsioon, mis sõltub haiguse kulgu tõsidusest, tähendab järgmisi kõrvalekalde võimalusi:

  • kerge arthrogryposis - mida iseloomustab kuju muutus ja käte ja jalgade liigeste liikuvuse kerge piiramine, nõrk osteoporoos ja hüpoplaasia;
  • mõõdukas arthrogryposis - mida iseloomustab asjaolu, et kõigi liigeste motoorse funktsiooni rikkumine, välja arvatud proksimaalsed jäsemed, osteoporoos ja mõõduka raskusega hüpoplaasia;
  • raske arthrogryposis - väljendub järsk piiramine liikuvust mitte ainult käte ja jalgade, vaid ka selgroo, osteoporoosi ja hüpoplaasi ilmnevad eredalt.

Tasub märkida, et anomaaliumil on palju subforme, millest kõige levinumad on:

  • Gordoni sündroom;
  • kaasasündinud arachnodaktyly;
  • pterügiooni sündroom;
  • digitaalne düsmorfism;
  • Freemani-Sheldoni sündroom.

Sümptomatoloogia

Haiguse kliiniline pilt on täiesti dikteeritud kursuse variandiga. Näiteks väljendub kaasasündinud multarhütropoos järgnevad sümptomid:

  • õlavarre ja küünarliigese, randme ja puusaliigese jäikus, põlveliiged;
  • käte ja jalgade deformatsioon, seljaaju ja näo skeleti;
  • hüpotensioon või lihasetoonia.

Alamäärmete kahjustust iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • puusaluu deformatsioonid ja subluksatsioonid;
  • kontraktsioonide olemasolu puusapiirkonna liigeses;
  • jalgade kuju muutmine;
  • paindejoonus ja ekstensiivsed kontraktsioonid põlvedes.

Esitatakse ülemiste jäsemete artrograpsuse sümptomid:

  • intraorgaanilised ja õlavarded;
  • küünarnukite ekstensiivsed kontraktsioonid;
  • fleksioonikonstruktsioonid kardiovaskulaarsetes liigeses;
  • esimesest sõrmest koosnevad flexioon-adduct kontraktsioonid.

Igasuguse haiguse vormis võib esineda järgmised sümptomid:

  • amnionibannerid;
  • naha sindaktiilne käsi;
  • klubikohv ja koerajalg;
  • haavatud liigese kohal paikneva naha tagasitõmbamine;
  • liigeste otsad;
  • hemangioomide ja telangiectasias moodustumine nahal;
  • suurenenud kalduvus hingamisteede haigustele.

Tuleb märkida, et haiguse tunnuse puudumine on:

  • deformatsioonide sümmeetria;
  • siseorganite kahjustused;
  • lapse üldise heaolu halvenemine;
  • intellektuaalse võime vähenemine;
  • kogu elu jooksul patoloogilise protsessi kiire areng.

Diagnostika

Õige diagnoosi seadmine ei tekita probleeme kogenud arsti juures, kuna patoloogial (IC74-10 kood Q74.3) on spetsiifilised kliinilised ilmingud. Kuid diagnoosimise protsess peaks olema integreeritud lähenemisviis.

Arst teeb iseseisvalt mitmeid selliseid manipuleerimisi:

  • haiguse ajaloo uuring, mitte ainult patsient, vaid ka lähisugulased;
  • teave raseduse käigu kohta;
  • eluaja kogumine ja analüüsimine;
  • hoolikas füüsiline ja neuroloogiline uuring;
  • vanemate üksikasjalik ülevaade - koostada täielik kliiniline pilt.

Instrumentaalne diagnostika piirdub järgmiste protseduuridega:

  • Lülisamba röntgen;
  • alumiste ja ülemiste jäsemete ultrasonograafia;
  • CT ja MRI.

Laboratoorsed testid ei oma diagnostilist väärtust, vaid viitavad üldistele ja biokeemilistele vereanalüüsidele.

"Arthrogryposis" diagnoosi võib teha loote arengu staadiumis. Seda tehakse ultraheliga, mis võimaldab näha liigeste deformatsiooni ja käte ja jalgade pehmete kudede atroofiat. Prenatoloogilise diagnoosi peamine märk on madala loote liikuvuse. Abort otsustab iga naine isiklikult.

Tuleb märkida, et artrobioos tuleks erineda sellistest haigustest:

Ravi

Kui imiku elu esimestel kuudel alustatakse konservatiivset ravi, taastatakse liigeste kuju, kasutades käte või jalgade järk-järgulist krohvimist, mis viiakse läbi üks kord nädalas. Enne protseduuri on väga tähtis pidada terapeutilist võimlemist. Pärast kipsikursuse lõppu on lapsel individuaalne ortoos.

Ravi hõlmab füsioterapeutiliste protseduuride rakendamist, sealhulgas:

  • fotokromoteraapia;
  • meditsiiniline elektroforees;
  • fonophoresis;
  • elektrostimulatsioon;
  • parafiini ja osookeriidi rakendused;
  • soolase vee kütteseadmed.

Ravi peab tingimata hõlmama terapeutilise massaaži läbimist, kehalist teraapiat ja neuroloogiliste ravimeetodite rakendamist.

Kui vastsündinu arthrogryposis ei saa konservatiivselt kõrvaldada, pöörduvad nad kirurgilise sekkumise poole. Operatsiooni ajal kohandavad arstid lihaste või kõõluste kuju ja suurust, muudavad liigeste asendit. Enamikes olukordades tehakse operatsioon, kui laps on 2-3 aastat vana.

Ennetus ja prognoos

Puuduvad täpsed põhjused, miks arstid peavad lastel kõrvalekaldeid moodustama, seetõttu on ennetusmeetmed suunatud raseduse piisavale juhtimisele:

  • halbade harjumuste täielik tagasilükkamine;
  • tervislik ja toitev toit;
  • vältida kõhuhaigusi;
  • võttes ainult neid ravimeid, mida väljastav arst väljastab;
  • mõju puudumine kemikaalide ja kiirguse kehas;
  • ägeda või kroonilise haiguse varajane avastamine ja täielik ravi, mis suurendab käte, jalgade ja selgroo liigeste muutusi;
  • regulaarsed külastused sünnitusabi ja günekoloogi.

Prognoos on tingitud haiguse kulgu vormist. Näiteks on üldistatud artropõrepositsioonil ebasoodne prognoos, samas kui lokaliseeritud vorm on täielikult elimineeritud.

Ravi täielik puudumine on täis komplikatsioone - pöördumatut deformatsiooni ja haavade eemaldamise täielikku immobiliseerimist, mis põhjustab puude.

Kui arvate, et teil on Arthrogriposis ja selle haigusega seotud sümptomid, saavad arstid teid aidata: ortopeedilised, ortopeedilised traumatoloogid, pediaatrid.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Lamedad jalad - see on jala deformatsioon, mille puhul selle kaared on langenud, mille tagajärjeks on sisemise šokkide neelamise ja vedru funktsioonide täielik kadu. Lamedad jalad, mille sümptomid seisnevad sellistes suurtes ilmingutes nagu valu veresoonte lihastes ja nende jäsemete tundlikkus, suurenenud väsimus jalgsi ja pikema seisva seisundi korral, jalgade suurenenud valu päevase lõuna jms tõttu on kõige sagedasem jalgade haigus.

Arnold-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arenguliste haiguste rühm. Rikkumised on seotud peavalu toimimisega, mis vastutab inimese tasakaalu eest. See rühm hõlmab ka medulla pikliku patoloogiat, mis avaldub hingamisteede, kardiovaskulaarsete ja kesknärvisüsteemide eest vastutavate keskuste häirete tekkele.

Mukopolüsahhariidoos on geneetiline haigus, mis on seotud teatud ensüümide kahjustamisega keha poolt, mis aitab kaasa raskete füüsiliste ja neuroloogiliste sümptomite kujunemisele. Pärilikud patoloogiad on alati väga tõsised, sest enamikul juhtudel ei saa neid täielikult ravida. Need patoloogiad hõlmavad mukopolüsahhariidosi, mis on üsna suur haiguste rühm, mis areneb tänu sellele, et glükoosaminoglükaanide ensümaatiline katalüüs lüsosoomides on häiritud.

Shereshevsky-Turneri sündroom on geneetiline patoloogia, mis on tingitud üksikute karüotüüpide reproduktiivsüsteemi ühe kromosoomi puudumisest. Haiguse iseloomulik erinevus on see, et see mõjutab ainult tüdrukuid. Haiguse sagedus on üks juhtum viiest tuhandest vastsündinud tüdrukust. Sageli on selle haigusega täheldatud sünnitusperioodi spontaanset katkestamist (varases staadiumis). Sel põhjusel ei ole võimalik täpselt kindlaks määrata haiguse esinemissagedust. Haiguse tunnuseks on see, et sellel on väga positiivne tulemus.

Osteoskleroos on patoloogiline protsess, mille käigus luude koe mõjutab luu trabekuleid, mida iseloomustab koe tiheduse suurenemine, kuid luu suurus ei muutu. Tuleb märkida, et liigespindade, selgroolüli ja muude luu-lihaste süsteemi kohalike osteosklerooside tekkimine toimub enamasti juba olemasolevate luukoe haiguste taustal. Eraldi loetakse füsioloogilist osteoskleroosi, mis areneb ainult kasvuprotsessis olevatel lastel ja noorukitel.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Arthrogriposis

Arthrogryposis on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kahe või enama suurte liigeste liikuvuse piiramine külgnevatel aladel, samuti lihaste kahjustus (hüpo- ja atroofia) ja seljaaju teiste tuntud süsteemsete haiguste puudumisel.

Esimest korda leiti, et haige lapse, kelle haigusseisundid sarnanesid artropõrega, mainimine on kirjas Prantsuse kirurg A. Pare (XVI sajand). 1905. aastal tehtud arthrogryposise patoloogilise pildi täielik kirjeldus kuulub Rosencrantzile. Kirjanduses on mitmed sünonüümid kasutatud haiguse viitamiseks: kaasasündinud mitu kontraktsiooni lihaskrambidega, kaasasündinud amioplaasia, arthrodüüsineesia, kaasasündinud deformeeruv müopaatia, kaasasündinud mitu kontraktuuri sündroom, mitmed kaasasündinud jäigad liigesed. Praegu kõige sagedamini kasutatavat mõistet "kaasasündinud mitu arthrogryposis" tegi ettepaneku teha Ameerika ortopeedi kirurg W. G. Stern 1923. aastal.

Enamik välismaiseid allikaid näitab tõenäosust, et laps, kellel on arthrogryposis, on 1: 3000. Sellest hoolimata on haiguste esinemissagedus erinevates riikides oluliselt erinev: Austraalias on see tõenäosus 1:12 000 ja Šotimaal 1:56 000.

Lihas-skeleti süsteemi kaasasündinud patoloogiate seas on arthrogryposis üks kõige tõsisemaid haigusi.

Põhjused ja riskifaktorid

Praegu on arthrogryposis esinemisega mitmesuguseid tegureid, kuid selle arendamise mehhanismi pole täielikult uuritud.

Vaatamata asjaolule, et haigus on kaasasündinud, esineb see spontaanselt emakasisese arengu alguses (4... 5 nädala jooksul) ja ei ole pärilik (välja arvatud autosoomse valitseva tüübi pärilik distaalne vorm). Lihaste kiudude ja liigesstruktuuride teket põhjustav kahjulik mõju põhjustab nende deformatsiooni.

Samuti on võimalik lihaste ja liigeste teisene kahjustus loote selgroo mootoriruumi kahjustuse tõttu. Sellisel juhul põhjustab lihaste innervatsiooni muutus nende tooni rikkumist, mis piirab liikumist liigeses, põhjustab sideme aparatuuri deformeerumist ja on kliiniliselt väljendunud liigese fikseerimisega teatud (ebatüüpilise) positsioonis.

Mõnede teadlaste arvates on märkimisväärne osa arthrogryposis'i arengus ka loote liikuvuse sunniviisilise piiramise emakasse.

Haigust diagnoositakse tavaliselt rasedusliku ultraheliuuringu ajal raseduse ajal.

  • nakkus- ja põletikulised haigused (leetrid, punetised, gripp, tsütomegalo-ja parvoviirusnakkus, toksoplasmoos jne), mis on ägeda raseduse alguses või kellel on pikk krooniline haigus;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • emaka struktuuri ebanormaalsused;
  • platsentaarne puudulikkus;
  • ravimite tarvitamine (immunosupressandid, androgeenid, raskmetallivastased ravimid, tuberkuloosivastane ravim, vähivastane ravim, antikonvulsandid, mõned antibakteriaalsed antiviiruslikud ained jne);
  • raske krooniline emade haigus;
  • keelatud ainete kasutamine, alkohol raseduse ajal;
  • vigastused;
  • toksilised kemikaalid; ja nii edasi

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest on haigus 4 põhiliiki:

  1. Üldine (laialt levinud) arthrogryposis (üle 50% juhtudest).
  2. Arthrogryposis koos alajäseme kahjustustega (umbes 30%).
  3. Arthrogryposis koos ülemiste jäsemete kahjustustega.
  4. Vaikne arthrogryposis.

Arthrogryposis'e lepingud on:

  • tühjendajad;
  • juhtiv;
  • paindlik;
  • ekstensor;
  • pööratav;
  • kombineeritud.

Raskusastme järgi eristatakse kergeid, mõõdukaid raskusi ja raskeid artropõplikke.

Arthrogryposise peamised tüsistused on pöördumatu deformeerumine ja kahjustatud liigeste täielik immobilisatsioon.

Sümptomid

Haiguse iseloomulik pilt tuleneb järgmistest patoloogilistest tunnustest:

  • lihase hüpotoonia ja aotoon, degeneratiivsed muutused lihaskoes;
  • piiratud liikumine ja liigeste deformatsioon, nende kinnitamine teatud asendisse;
  • sidemeaparaadi lühenemine ja deformeerumine;
  • lihaste kinnitumise ebanormaalne asukoht pikkade luude jaoks;
  • torukujuliste luude deformatsioon ja aeglane kasv;
  • seljaaju motoorsete neuronite kahjustus, perifeersed närvid, supraspinaalsete ühendite kahjustus.

Tavalise haigusjuhu puhul on sagedamini kahjustatud õla-, küünarnuki-, randme- ja põlveliigese liigesed. Lihase toon on vähenenud, on kahjustatud jäsemete liigestes (sõltuvalt kontraktuuride tüübist) ja nende jäikusest järsult piiratud liikumine. Liigeste kahjustus on reeglina sümmeetriline.

Ülajäsemete patsientide arthrogryposis on iseloomulik välimus sünnihetkel: täheldatud vähenemist ja keerates sissepoole õlaliigesed, sirutajakõõluse (harva - paindumine) kontraktuurideni küünarnuki, paindumine kontraktuurid randme ühine, millega õigesse asendisse ning kõrvalekaldumine väljapoole käte ja sõrmede, õlapõrva lihaste ja kogu jäseme raske hüpoplaasia, passiivsete ja aktiivsete liigutuste piiramine liigeses.

Peale suured liigesed mõjutavad mõnikord ka käte ja jalgade liigesed ning näo näol tekkinud deformatsioon. Erineva raskusastmega selgroo võimalik kõverus.

Muude artropõplaste vormide puhul on mõjutatud käte ja jalgade liigesed, ülemiste ja alumiste jäsemete suured liigesed.

Mida iseloomustab haiguse progresseerumise puudumine pärast sünnitust. Arthrogryposis ei kaasne siseorganite või intellektuaalse valdkonna häirete patoloogia.

Mõnikord on olemas mittespetsiifilised sümptomid:

  • naha taastumine muudetud liigeste suhtes;
  • väikesed täppised verejooksud ja ämblikuvid;
  • vastuvõtlikkus sagedaste hingamisteede haiguste vastu;
  • koerajalg;
  • sõrme fusion; ja teised

Diagnostika

Arthrogryposise diagnoosimine ei nõua reeglina täiendavaid uurimismeetodeid ja põhineb patsiendi objektiivsel uurimisel (selgub jäsemete iseloomulik asukoht, lihaste aplaasia ja liigese deformeerumine).

Esimest korda leiti, et haige lapse, kelle haigusseisundid sarnanesid artropõrega, mainimine on kirjas Prantsuse kirurg A. Pare (XVI sajand).

Haigust diagnoositakse tavaliselt rasedusliku ultraheliuuringu ajal raseduse ajal.

Ravi

Konservatiivset ravi tuleb alustada esimestel elupäevadel (neonataalses laste kaasaskantavate kudede kõrge elastsuse tõttu ja sellest tulenevalt soodsa prognosisena) ja sisaldada:

  • massaaž;
  • füsioteraapia;
  • kõige lihtsamad füsioterapeutilised tegevused (soolase soojendaja, parafiini või osocieriidirakendused);
  • vaskulaarsete preparaatidega elektroforees, närviimpulsside juhtimise parandamiseks kasutatavad ained, imenduvad preparaadid;
  • antioksüdantravimite farmakoteraapia, kolinergilised ja GABA-agressiivsed protsessid;
  • neurostimulatsioon.

Alates esimesest elupäevast laps laseb krohvida, et kõrvaldada torukujuliste luude ja liigeste deformatsioonid. Väiksemate liigeste kontraktuuride parandamiseks tehakse spetsiaalseid krohvikihte.

Korrigeerivad harjutused ja stiil (30-minutilised seansid) viiakse läbi 4 kuni 6 korda päevas, pärast seda viiakse kahjustatud liigestele splint, et hoida jäseme õiges asendis, et vältida liigese deformeerumise kordumist.

Ühinemiste liikumise amplituudi olulist suurenemist peetakse soodustatud prognostilisteks märkideks, dünaamika puudumisel ühe kuu jooksul on konservatiivse ravi edukuse võimalused oluliselt vähenenud.

Lihas-skeleti süsteemi kaasasündinud patoloogiate seas on arthrogryposis üks kõige tõsisemaid haigusi.

Arthrogryposise manifestatsioonide mitte-kirurgiline korrektsioon on lapse elu esimesel kuuel kuul kõige efektiivsem, ebaefektiivsusega vanuses 1,5-2 aastat, kirurgiline ravi.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Peamised tüsistused on kahjustatud liigeste pöördumatu deformeerumine ja täielik immobilisatsioon.

Prognoos

Tavaline arthrogryposis on prognostiliselt ebasoodne, mis viib patsiendi puude. Kogu eluaja jooksul on vajalik perioodiline ravi, rehabilitatsioonitegevus spetsialiseerunud asutustes.

Lokaalne artrogliposis on täiesti (või suuremal määral) ravitav (sõltuvalt protsessi tõsidusest) tingimusel, et ravi alustatakse õigeaegselt. Kuna kontraktsioonid ja deformatsioonid on tõenäoliselt korduvad, on diagnoosiga lastel jälgimine kuni luude kasvu lõpuni.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), eriala "General Medicine", kvalifikatsioon "Doctor". 2008-2012 - Kõrghariduse riigieelarvelise õppeasutuse KSMU, meditsiiniteaduste kandidaadi (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia") kliinilise farmakoloogia osakonna kraadiõppe üliõpilane. 2014-2015 - kutsealane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja see on esitatud ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusseisundite korral pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Haritud inimene on ajuhaigustest vähem vastuvõtlik. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa haigete kompenseerimiseks täiendava koe moodustumisele.

Kui armukesed suudavad, kaotab igaüks 6,4 kalorit minutis, kuid samal ajal vahetavad nad ligi 300 erinevat tüüpi baktereid.

Inimesed, kes harjuvad regulaarselt hommikusööki, on palju vähem tõenäoliselt rasvunud.

See oli nii, et žavendamine rikastas keha hapnikuga. Kuid see arvamus on ümber lükatud. Teadlased on tõestanud, et kellelgi läheb, aju jahtub aju ja parandab tema jõudlust.

Patsiendil, kes soovivad patsiendi välja tõmmata, lähevad arstid liiga kaugele. Näiteks kindel Charles Jensen perioodil 1954-1994. säilinud üle 900 kasvaja eemaldamise operatsiooni.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid võib näha ainult tugeva tõusuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiks nad tavalise kohvimasinasse.

Elu jooksul toodab keskmine inimene nii palju kui kaks suurt sülumisahtelt.

Esimene vibraator leiutas 19. sajandil. Ta töötas aurumootoril ja oli ette nähtud naiste hüsteria raviks.

Vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni uuringule suurendab poole tunni pikkune vestlus mobiiltelefoniga 40% ajukasvaja tekke tõenäosust.

Statistika järgi on esmaspäeviti seljavigastuse oht 25% ja südameinfarkt - 33%. Ole ettevaatlik.

Lisaks inimestele kannatab prostatiit ka ainult üks planeedil Maa elusolend - koerad. See on tõesti meie kõige lojaalsemad sõbrad.

Tuntud ravim "Viagra" loodi algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Ameerika teadlased viidi eksperimentidega hiirtele ja jõudsid järeldusele, et arbuusahl takistab vaskulaarse ateroskleroosi arengut. Üks hiirte rühm jõi puhast vett ja teine ​​- arbuus mahla. Selle tulemusena olid teise rühma anumad kolesterooli laigud vabad.

Eeslit kukkudes on tõenäosus, et kaotate oma kaela kui hobust kukkumine. Lihtsalt ärge proovige seda väidet ümber lükata.

Uuringute kohaselt on naistel, kes joovad paar klaasi õlut või veini nädalas, suurem risk rinnavähi tekkeks.

Vitamiinide ja mineraalainete kasutamise eeliseid raseduse ajal pikka aega keegi ei kahtle. Neid on vaja beebi nõuetekohaseks arenguks, turvaline vool.

Ortopeedia ja traumatoloogia
Laste ortopeediateaduskond G.I. Turner
Akadeemiku G.A. osteosüntees Ilizarova

G. I. Turneri Laste Ortopeedi Instituudi Arthrogryposis'i Keskus. Teaduslik nõustaja dms Olga E. Agranovich.

Uurimistöös laste ortopeediarstide instituudis G.I. Turner välja tõhusad meetodid kirurgilise ravi deformatsioonid üla- ja alajäsemete patsientidel arthrogryposis, mis ei ole analooge maailmas, võimaldades taastada võime liikuvuse ja eneseabi, samuti parandada lapse elukvaliteeti. Ravi õigeaegne alustamine, piisav valik
Laste ravimisel võtavad instituudi juhtivad liikmed.
Lisateabe saamiseks võtke ühendust:
telefon 8 (812) -318-54-19 või e-posti teel: [email protected]
foorum.

Ph.D. Agranovich Olga Evgenievna

Arthrogryposis (arthrogryposis ;. kreeka arthron - ühised + gryposis - kõverus) - kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kontraktuurid kahest või enamast mittekõrvutiasetsevat piirkondades suurte liigeste, samuti lüüasaamisega lihastes ja seljaajus. Termin "kontraktuur" tähendab liikumisruumi piiramist liigeses.

Praegu tuvastatud üle 150 haiguse põhjuste: bakteriaalsed ja viirusnakkused, füüsikaliste tegurite, kemikaalid, ravimid, ruumi piirang emakasisene (emaka anomaaliad moodustavad), platsenta puudulikkus, Hüdramnioni jne Emade ajaloos esineb mitmesuguseid haigusi, raseduse toksoossust, katkemist, abordi jne.
Arthrogryposise arengu mehhanismile ei ole ühemõtteliselt vastust. Teratogeensete faktorite kokkupuude raseduse varajases staadiumis põhjustab lihaskiudude arengut või põhjustab seljaaju esmast kahjustamist, mis omakorda põhjustab lihaste sekundaarset denervatsiooni. Samal ajal märgitakse lihaskoe selektiivsust. Selle tulemusena ei ole tasakaalus lihastoonuse, mis piirab liikumist liigestes, mis viib lühendamine sideme ja muud Periartikulaarse kudede ja kliiniliselt fikseeriva ühine positsioonis.
Raseduse ajal, hiljem loote liikumine, nõrk motoorne aktiivsus.
Enamikul juhtudel pole arthrogryposis päritud ja esineb juhuslikuks sündmuseks.
Eristatakse järgmisi artropõplikke liike: üldistatud (54%), alajäseme kahjustused (30%), ülemiste jäsemete kahjustused (5%) ja distaalsed (11%).
Rasketel juhtudel tõsiste artropõplike juhtumite korral mõjutakse õla, küünarliigese, randme, puusa, põlveliigeste, käte ja jalgade deformatsioone, näo skeletile. Võimalikud on selgroo deformatsioonid. Tunnustatud hüpotensioon või atoonia.
Arthrogryposis'e distaalses vormis on täheldatud peamiselt käte ja jalgade deformatsioone, mis mõnel juhul on ühendatud jäsemete suurte liigeste patoloogiaga.
Enamikul juhtudel on deformatsioonid sümmeetrilised ja ei parane edasi lapse elu protsessis.
Reeglina siseorganite lüümist ei järgita. Enamikul juhtudel säilitatakse patsiendi intelligentsus. Ravi õigeaegne alustamine võimaldab lastel täiendkoolitust tavakoolides ja täiuslikku elustiili.
Arthrogryposisega patsientide ravimisel edu võti on varajane alguses, samuti vanemate aktiivne abi, nende kannatlikkust ja soovi saavutada tulemus, hoolimata deformatsioonide raskusest. Alates esimesest elupäevadest peaks patsient uurima ortopeedi. Alates 4-5 päeva vanusest, lapsele näidatakse järk-järgult kippi, et kaotada jalgade ja põlveliigeste deformatsioonid. Kõhulihaste kontraktuuride korrektsiooniks on valmistatud kardaanstruktuurid, sõrmed, kipsplaadid.
Vanemad õpivad korrigeerivaid harjutusi ja stiili, et kõrvaldada kontraktuurid ja deformatsioonid ülemiste ja alumiste jäsemete liigestes, mida tehakse 6-8 korda päevas. Pärast füsioteraapia harjutamist (harjutusravi) jäljed on fikseeritud splint või splints. Kui saavutatakse suurem parandusnurk, tehakse uusi ortopeedilisi esemeid.
Üldarstid tuleb läbi viia 2-3 nädalat vanustele lastele, niipea kui lapse nahk on kohandatud mehaanilise koormusega (kursus - 15-20 sessiooni, aastas 5-6 kursust).
Füsioteraapiat, massaaži koos füsioterapeutilises ravi (kuumtöötlemise - faasimuutmistehnoloogiat materjali, parafiin või Ozocerite vannid; photochromotherapy; elektroforees koos ravimitega, mis parandavad juhtivuse närviimpulsside ja parandades mikrotsirkulatsiooni kudedes magnitoimpulsnaya ja electrostimulation, elektroforees Lydasum jne), samuti neuroloogiline (tähendab juhtivuse, vereringe ja kudede trofismi parandamist) - 3-4 kursust aastas.
Konservatiivse ravi õigeaegne käivitamine võimaldab mõnel juhul kontraktuuride täielikku kõrvaldamist või nende raskust oluliselt vähendada.
Kui pärast konservatiivset ravi on jäsemete deformatsioonid säilinud, on kirurgiline ravi näidustatud 3-4-aastastel vanustel.
Kontraktoorse relapsi kujunemise ennetamisel on oluline roll patsiendi ortopeedilise pakkumise (juhendaja, splint, ortopeedilised jalanõud, kehahoide korrektorid, korsettid) jaoks.

Joonis 1. A - patsiendil, kellel on artropõplase antiseeritud üldine vorm enne ravi.

Joonis 1. B - ülemiste jäsemete funktsioon pärast ravi.

Joonis 1. B - alajäsemete deformatsioonide ravi tulemus.

Joonis 2 A - patsiendil, kellel on artropõplase antiseeritud üldine vorm enne ravi.

Joonis 2 B - ülemiste jäsemete funktsioon pärast ravi.

Joonis 2 B - alajäsemete deformatsioonide ravi tulemus.

Joonis 3. A on patsient, kellel on enne ravi alustamist üldine artropõplik vorm.

Joonis 3. B - ülemiste jäsemete funktsioon pärast ravi.

Joonis 4 A - artropõplik koos ülemiste jäsemete kahjustustega: randmete liigeste kontraktsioonid enne operatsiooni.

Joonis 4 B - ravi tulemus.

dms valmistatud materjalid Agranovich Olga Evgeniyevna.

ARTROGRIPOSIS

Kazantseva N.D.

Arthrogryposis on raske kaasasündinud haigus, mida iseloomustab mitmete kaasasündinud kontraktuuride ja skeletilihaste atroofiaga seotud liigeste deformatsioon.

Olles üks harvem, ei ole ortopeediliste kirurgide puhul tegemist casuistilise haruldusega. V. A. Sturmi ja T. K. Nikiforova uuringud näitasid, et seda haigust põdevatel lastel on ortopeediliste patsientide seas 2-3%.

Möödunud sajandi lõpus hakkas kirjanduses ilmnema selliseid kaasasündinud arenguhäireid iseloomustavaid kõrvalekaldeid kirjeldavaid teoseid, millel pole veel iseseisvat nime. Terminit "arthrogryposis" pakkus välja Ameerika ortopeedi kirurg M. Stern 1923. aastal ja nüüd on see üldiselt heaks kiidetud. Kodumaiste autorite arthrogryposis esimest korda kirjeldas E. Yu Osten-Sacken 1927. aastal. Sellest ajast peale on avaldatud suhteliselt vähe teoseid selle keeruka probleemi kohta, mis on pühendatud haiguse põhjuste ja olemuse uurimisele, selle sümptomatoloogia ja ravimeetodite selgitamisele. Kuid tänapäeval on selles valdkonnas veel palju uurimisi ja ebaselgeid küsimusi.

Klassifikatsioon. Arthrogryposis klassifikatsioon põhineb kontraktuuride levimusel ja lokaliseerimisel, samuti lihaste seisundil. Näiteks T. K. Nikiforova eristab üldistatud (ülemiste ja alumiste jäsemete kahjustustega) ja lokaliseeritud (ainult ülemiste ja alumiste jäsemete kahjustusega) haigusvorme. Skeletilihaste atroofsete ja düstroofiliste muutuste astme järgi eristatakse kergeid, mõõdukaid ja raskekujulisi kahjustusi.

Arthrogryposise etioloogia ja patogenees on siiani ebaselge, ja ükski olemasolevatest arvukatest selle päritolu teooriatest ei saa tingimusteta heaks kiita. Arthrogryposise põhjused on ilmselt mitmesugused ja seostuvad mitmete kahjulike tegurite mõjuga embrüole selle moodustamise varajastes staadiumides. Haiguse olemusest on kõige tavalisemad kaks vaatepunkti. Mügeniini teooria pooldajad näitavad, et lihaskoe histogeneesi rikkumine ontogeneesi erinevates etappides viib artroglükoosi sümptomite kompleksi. Muutused närvisüsteemis ja liigeselgsega aparaadis on sekundaarsed. Neuroloogiline teooria seostab kaasasündinud kontraktuuride päritolu närvisüsteemi patoloogiliste muutustega, mis esinevad sünnieelse perioodi jooksul. Teooria adherentide lihaste düstroofsed ja atroofilised muutused peetakse sekundaarseteks.

Lihaste patoloogilised uuringud ja osteo-liigesjälgimissüsteem artrokroosis (N. D. Kazantsev) kinnitavad, et neil patsientidel esineb sügavaid hüpoplastilisi ja atroofseid muutusi skeletilihastes. Lihased, ehkki nad säilitavad oma tavapärased lähte- ja kinnituspunktid, võivad ebamugavalt paikneda jäseme piiratud positsiooni tõttu. Lühenenud sidemete seade on lühenenud. Liiges olev kapsel hoiab liigendatud pindu tihedas kontaktis. Atroofia ja pikkade torukujuliste luude kasvu aeglustumine meelitab tähelepanu. Lihaste ja närvisüsteemi kudede morfoloogilised uuringud näitasid degeneratiivseid muutusi lihastes, kesk- ja perifeerses närvisüsteemis.

Arthrogryposise sümptomaatika on mitmekesine. Haiguse kõige püsivam sümptom on suurte ja väikeste liigeste ja raske lihaste atroofia mitu kontraktuuri. Arthrogryposis saab kombineerida teiste kõrvalekalded lihasluukonna -. Talipomanus ja Kampurajalka, nihestatud liigessündroom otsad, amnionirakke kitsendid jne Eripäraks arthrogryposis on sümmeetriline kontraktuurid deformatsioonide sagedasem kahjustuse distaalse jäsemete, samuti äärmises resistentsus ja jäikust deformatsioon. Neid on raske parandada ja kergesti korduda.

Tüüpilise vormi kahjustuste ülajäsemete on fikseeritud õlad ja tuua siserotatsiooni seisukoht, küünarliigesed voltimata või kergelt kõverdatud, küünarvarre pronatsiooniasendis, harjad - seisundi Palmar paindumine ja ulnar röövi. Alumiste jäsemete korral võib leida kahte tüüpi liigesekahjustusi: põlveliigendite ekstensiivsete kontraktuuridega on puusaliigeste sagedased dislokatsioonid ja jalgade flat-valgus või calcaneal-valgus deformatsioonid; Põlveliigeste paistetud kontraktsioonid on kombineeritud haavandite ja kahepoolsete jalgadega painutus- ja röövimisega. Arthrogryposis'etel lastel on tavaliselt normaalne luure, kuid füüsilises arengus on märgatavalt maha jäänud. Artrogrükoosiga patsientide osteo-liigese aparaadi röntgenuuring näitab osteoporoosi, apofüüsi alaarengut ja skeleti diferentseerumist.

Haiguse diagnoosimine ei tekita raskusi. Siiski tuleks välistada poliomüeliidi, nakkusliku toksilise polüartriidi ja müopaatia tagajärjed.

Ravi peaks alustama neonataalsest perioodist, olema suunatud kontraktuuride ja deformatsioonide kõrvaldamisele, järelejäänud lihaste aktiivse funktsiooni arengule ja jäseme piiramisele korrigeeritaval positsioonil. Esimesel 2-3 eluaastal peaks juhtiv meetod olema konservatiivne (deformatsiooni etapiline parandamine ja liigeste fikseerimine funktsionaalselt soodsas positsioonis). Üle 3-aastaste laste puhul kasutatakse konservatiivse ravi puudumisel pehmete kudede ja skeleti toimet.

Patoloogiliste positsioonide korrigeerimine algab distaalsete jäsemetega.

Ülemiste jäsemete deformatsioonide ravi peaks olema suunatud enesehoolduseks vajalike tingimuste loomisele. Patsiendid, kes on jõudnud 2-3, kusjuures paindumine kontraktuurid hetkel randmeliigese osutab operatsioonile venivuse ja lühendamisega ulnar fleksor sirutajakõõluse radiaalse harja, palmar randmeliigese capsulotomy (TK Nikiforov). Noorukieas on vastuvõetav randme liigesetüve või allodeesi kasutamine polüesterlindiga (L. Ye. Rozovskaya). EXTENSOR kontraktuur küünarnuki erituvad venitamist kõõlus nelipealihase kolme otsaga õla ja tagasi küünarnuki capsulotomy või siirdamisega triitseps sirutajakõõluse (MV Volkov). Õigusvarade lihaste ja fleksiooni esinemise korral küünarliigendite hooldamisel, et parandada adductori ja õlaliigese pöörleva kontraktooriumi, on näidatud artrodoesi kasutamine.

Alumiste jäsemete deformatsioonide kõrvaldamisel on vaja ette näha toetus-staatilise funktsiooni taastamine. Pärast konservatiivset ravi puusaliigeste flexioonkontraktuuride parandamiseks on soovitatav kasutada müo-teno-ligamento kapsulotoomia. Puutuu liigeste dislokatsioonide sulgemine toimub ainult piisava tugevusega sääreluu lihastes (T. K. Nikiforova). Põlveliigeste painutrakonstruktsioonide ravi tuleb läbi viia paindejate ja epiteeli osteotoomia pikendamisega. Põlveliigese ekstensiivsete kontraktuuride ravi toimub kapslotoomia abil, pikendades reie neljakordse lihase (L. Ye Rozovskaya). Arthrogrypotic clubfoot kirurgilises ravis alla 7-aastastel lastel on suu luustikul soovitatav kasutada kõõlus-sidemete aparaati.

Artropogeensete kontraktuuride ja retsidiivide deformatsioonide äärmusliku tendentsi tõttu on vaja pikemat aega kinnitada fikseerimisseadmeid ja patsiendi ambulantssest jälgimisest kuni nende kasvu lõpuni.

Arthrogryposise üldiste vormide prognoos seoses lihase kuju ja funktsiooni taastamisega on alati tõsine, lokaliseeritud vormidega on see soodne. Kompleksse ja pikaajalise ravi tulemusena on võimalik oluliselt parandada patsiendi staatilist ja dünaamilist võimekust.



Järgmine Artikkel
Suurte varba kinnitusvahend - kirjeldus, variatsioonid, rakendus